Τα παιδιά του φεγγαριού

Ο ήλιος είναι ο χειρότερος εχθρός τους. Με το Xeroderma Pigmentosum, μια σπάνια γενετική ασθένεια, πρέπει να εγκαταλείψουν κάθε επαφή με το UV. Σε πόνο αφήνοντας εκεί τη ζωή

Έξω, βάλλει βροχή. Μια λιπαρή και ζεστή καλοκαιρινή βροχή που ρίχνει έναν πορτοκαλί ουρανό και αυτό θα μπορούσε να χαρακτηριστεί ως τροπικό εάν κάποιος δεν βρισκόταν στα μέσα Αυγούστου στο Montluel, μικρό χωριό της περιοχής Auvergne-Rhône-Alpes . Είναι 19 ώρες, η ημέρα πάει κάτω, αλλά, παρά τα σύννεφα, το δοσιμετρητή εξακολουθεί να εμφανίζει υψηλό δείκτη UV. Ο Νώε, ο οποίος πέρασε τη μέρα στη σκιά, κάτω από λαμπτήρες φωτοεκπομπής, ρυθμίζει το κράνος του. Μετά από έξι χρόνια πρακτικής, το κορίτσι δεν φθάνει πάντα την πρώτη φορά. Τα γυαλιά του χτύπησαν το παράθυρο αντι-UV που προστατεύει το πρόσωπό του, ενώ τα χέρια του ακουμπούν πίσω από το λαιμό του. Ένας ενήλικας προσφέρει βοήθεια. Το παιδί του 10 χρόνια μειώνεται ευγενικά: "Σας ευχαριστώ, είναι μόνο το πράγμα μου που ήταν λίγο λάθος. Είναι εγκατεστημένο! Το εν λόγω "πράγμα" είναι αυτό το κράνος που δεν θα αποκλείεται από έναν αστροναύτη, με ένα φουσκωτό στρώμα επάνω από έναν ανεμιστήρα και στο πίσω μέρος του λαιμού μια υποδοχή για δύο μπαταρίες. Ο Νώε φοριέται ακόμα δύο στρώματα ρούχων και γαντιών. Όλα καλά προσαρμοσμένα. Προστατευμένη από αυτό το αστείο κοστούμι, θα μπορούσε να τρέξει έξω στη βροχή. Προτιμά να καθίσει σταυροπόδι και να επεκτείνει τα χέρια της τυλιγμένα στον ουρανό.

Η Αμίνα ήταν πάντα άρρωστη. Τα μάτια του, πρησμένα από επαναλαμβανόμενη επιπεφυκίτιδα, κοκκίνισαν στην παραμικρή ακτίνα του ήλιου

Ο Νώε είναι ένα παιδί του φεγγαριού, ένα γλυκό όνομα για τα παιδιά με xeroderma pigmentosum (XP), μια ορφανή ασθένεια που στερεί τα θύματά της από επαφή με το υπεριώδες φως. Η αμίνη είναι και αυτή. Εκτός από τον Νώε, στροβιλίζεται και γελάει πίσω από το κράνος φούσκα του. Παρά το γεγονός ότι ο ανεμιστήρας αγκυροβολεί στην κουκούλα του, το αγόρι προσπαθεί να πάρει αέρα μέσα από την ανύψωση της μάσκας του στο πλευρό. Μια αντανακλαστική χειρονομία, καταρχήν απαγορευμένη. "Πρέπει να τον παρακολουθήσετε", λέει ο πατέρας του Hamid. Η αμίνη ξεχνάει μερικές φορές ότι ο ήλιος καίει. Η Αμίν είναι μόνο 9 χρόνια, αλλά η ηλικία της απροσεξίας έχει ήδη περάσει γι 'αυτόν, όπως για δεκαεννέα παιδιά σε αυτό το ειδικό στρατόπεδο διακοπών, που οργανώνεται από την ένωση Les Enfants de la Lune * . Η Αμίνα ήταν 4 ετών όταν της διαγνώσθηκε η ασθένεια. "Μπορούμε να πούμε" μόνο "ή" ήδη "4 χρόνια, όπως πολλά χρόνια έκθεσης στο φως και διαβουλεύσεις μεταξύ των παιδιατρικών και ανήμπορος dermatos, εξηγεί ο πατέρας του. Η Αμίνα ήταν πάντα άρρωστη. Τα μάτια του, πρησμένα με επαναλαμβανόμενη επιπεφυκίτιδα, κοκκίνισαν στην παραμικρή ακτινοβολία του ήλιου και το πρόσωπό του ήταν γεμάτο με φακίδες. Οι γιατροί απλώς μας έλεγαν να βάλουμε αντηλιακά και γυαλιά πάνω της. Μέχρι αυτή την ημέρα του Μαΐου 2014, όπου ένας γιατρός του νοσοκομείου Necker θέτει την τρομερή διάγνωση: "Το παιδί σας δεν πρέπει να δει το φως πια. "

Χωρίς εμπόδια, η Ana, 3 χρόνια, ανακαλύπτει τις χήνες του εκπαιδευτικού αγροκτήματος της Bonnefamille (Isère).
Χωρίς παρεμπόδιση, η Ana, 3, ανακαλύπτει τις χήνες του εκπαιδευτικού αγροκτήματος της Bonnefamille (Isère) © Alvaro Canovas / Παρίσι αγώνα

Το σοκ είναι βάναυσο. Κάθε οικογένεια θυμάται τη στιγμή που βρίσκει τον εαυτό της έξω από το νοσοκομείο, ζαλισμένος, εξοπλισμένο με ένα συνηθισμένο αντηλιακό και μερικές συμβουλές με ξαφνικά εμποδίζουν τη θέα του μέλλοντος, μια τεράστια πρόκληση: εξημέρωση μια ζωή τώρα, θα είναι απαραίτητο να περιμένετε τη νύχτα, ώστε το παιδί του να έχει πρόσβαση χωρίς προστασία στις απλούστερες απολαύσεις, όπως το τρέξιμο σε έναν κήπο. Δεν πρέπει μόνο να αποφευχθεί ο ήλιος, αλλά οποιαδήποτε πηγή φωτός που παράγει UV, συμπεριλαμβανομένων των τεχνητών φώτων. Την ίδια ημέρα, πρέπει να καλύψετε τα παράθυρα του αυτοκινήτου, να αλλάξετε τον οικιακό φωτισμό, να αγοράσετε φίλτρα, λαμπτήρες LED, κουρτίνες συσκότισης. Και, πάνω απ 'όλα, διαβεβαιώστε το παιδί που μόλις στερήθηκε από όλα τα ρουλεμάν του. Ο Wafa Chaabi, η μητέρα του Νώε, είναι πρόεδρος της ένωσης Les Enfants de la Lune. Γνωρίζει αυτό το συναίσθημα πανικού και έκπληξη των πρώτων χρόνων: «Όταν πέσει μια διάγνωση, ο σύλλογος είναι εκεί για να αναλάβει. Φτάνω με τον πλήρη εξοπλισμό και την πολυετή εμπειρία μου. Πριν, οι οικογένειες έκαναν το δικό τους πράγμα. Έβαλαν γυαλιά σκι στο παιδί τους, έκοψαν μια κουκούλα και στη συνέχεια το κάλυψαν με πανί. Άλλοι έκλεισαν απλά τα παντζούρια τους και άρχισαν να ζουν στο σκοτάδι. Σήμερα, είμαστε καλύτερα να τρέξουμε. Διδάσκουμε τους γονείς να προσαρμοστούν και να σχετικοποιηθούν. «Στις αγροτικές σπίτι νοικιασμένο από το τμήμα, τους γονείς και τα παιδιά XP Γαλλία βρίσκονται σε μια εβδομάδα εκκεντρικό ρυθμό: εδώ είναι το ηλιοβασίλεμα που ακούγεται κλωτσιά σε υπαίθριες δραστηριότητες. Εν τω μεταξύ, το τεράστιο κοινοτικό κτίριο έχει προσεγγιστεί προσεκτικά. Εθελοντές από την ένωση ήρθαν λίγες μέρες νωρίτερα, με κιλά υλικού μαύρου, φίλτρα, κουρτίνες και διάφορα δοσιμέτρων UV. Στόχος: Για την κάλυψη κάθε τετραγωνικό εκατοστό της υπεριώδους καταδικάζουν αδύνατο μέρη να προστατεύουν, να ορίσει στις γραμμές δαπέδου δεν υπερβαίνει, όταν οι πόρτες είναι ανοιχτές, εγκατάσταση πινακίδων υπενθύμισης και δεκάδες ταινία σακούλες σκουπιδιών για φεγγίτες .

Στο πάρκο του τομέα Saulsaie (Ain), τον Αύγουστο 9. Τα παιδιά δεν έχουν ανακαλύψει ένα χιλιοστό του δέρματος. Πολλοί φορούν γυαλιά. Η νόσο προκαλεί οφθαλμικές διαταραχές.
Στο πάρκο του τομέα Saulsaie (Ain), τον Αύγουστο 9. Τα παιδιά δεν έχουν ανακαλύψει ένα χιλιοστό του δέρματος. Πολλοί φορούν γυαλιά. Η νόσος προκαλεί οφθαλμικές διαταραχές © Alvaro Canovas / Paris Match

Δεν απέχει πολύ από την είσοδο, Olympe, 10 χρόνια, περιμένει την έναρξη για τη νύχτα στο κέντρο των υδάτων. Σύντομα είναι 19 h 30. έξω, είναι ακόμα μια μεγάλη μέρα. Έτσι, πριν βγούμε έξω, ο Όλυμπε, που ήδη καλύπτεται από το κεφάλι μέχρι τα νύχια, τοποθετεί ήρεμα στο προστατευτικό της κοστούμι. Σαν ασπίδα. Είναι όλα σχετικά με την επιβίωση, και το μικρό κορίτσι γνωρίζει τέλεια τη διαδικασία. Ήταν με πρωτοβουλία της μητέρας του, Emilie Giret, ιδρύθηκε το περίφημο κράνος που έχει αλλάξει τη ζωή εκατοντάδων παιδιών. Σε 2011, αυτός ο δάσκαλος στη Διοίκηση Αθλητισμού στο Πανεπιστήμιο του Πουατιέ έχει κινητοποιήσει τους εκπαιδευτικούς και τους μαθητές στην ιατρική έρευνα «άθλημα με ειδικές ανάγκες» για να κάνετε ένα πρωτότυπο αντι-UV και αντι-ομίχλη, σπασμένα, άψογη σχεδίαση . «Υπάρχουν πολύ λίγα πράγματα για να καλύψει τα παιδιά μας, ενώ ταξιδεύουν, αν όχι ένα λευκό πανί, που αναπτύχθηκε από τη NASA, την οποία βάζουν μια μάσκα του σκι. Φαινόταν σαν φαντάσματα, ήταν εντελώς αντικοινωνική. Η δοκιμαστική φάση χρειάστηκε πολύ και η διαδικασία πιστοποίησης στα ευρωπαϊκά πρότυπα διήρκεσε τρία χρόνια », λέει. Πιστοποιημένο στο 2014, το κράνος κατασκευάζεται στη Βιέννη τώρα που χρησιμοποιείται παγκοσμίως.

Πήγαμε διακοπές στο Μαρόκο με φίλτρα, προβολείς και δοσιμέτρηση

Έξω, ο ήλιος θερμαίνεται λίγο λιγότερο. το λεωφορείο θα είναι έτοιμο σύντομα. Δοσιμέτρων στο χέρι, μερικοί γονείς ελέγχουν μέσα στο όχημα. Υπάρχει ένα τελευταίο πρόβλημα για την επίλυση: τα παράθυρα καλύπτονται καλά από παχιές κουρτίνες, αλλά ένας στενός φεγγίτης επιτρέπει ακόμα κάποια UV. Μια τσάντα σκουπιδιών θα κάνει το τέχνασμα. Το υδάτινο κέντρο, είναι εξοπλισμένο με μεγάλα παράθυρα αντι-UV. Ένα όφελος για τα παιδιά, που τελικά θα είναι σε θέση να εργαστούν πριν από την ημέρα έχει πέσει εντελώς. Την προηγούμενη μέρα, δεν ήταν μέχρι το 21 h 15 να πάει πόνι. Για να παίζετε χωρίς προστασία στη φύση, επιτρέπεται μόνο φεγγαρόφωτο. Υπάρχουν οι γιρλάντες Led και τα μεγάλα σημεία, τα οποία έφεραν εν μέρει τα Naima και Lakhdar. Οι γονείς τριών παιδιών, συμπεριλαμβανομένης της ένα μικρό Delia ετών 6 και διαγνώστηκε πριν από πέντε χρόνια, που - όπως και πολλές άλλες οικογένειες - αναπτυχθεί πλούτο της φαντασίας και επένδυσε όλες τους τις δυνάμεις στην κόρη τους δεν είναι η σπλήνα συναίσθημα. «Πήγαμε διακοπές στο Μαρόκο με φίλτρα, προβολείς και το δοσίμετρο, ο οποίος δεν κατάφερε να περάσει με ακτίνες Χ σε ελέγχους ασφαλείας ... πήρε όλα πρόβλεψη, επικοινωνήστε με τον επικεφαλής της ασφαλείας του αεροδρομίου, παρέχουν ένα λέει ο γιατρός, λέει η Naima. Το ταξίδι μακριά είναι ένα παζλ, αλλά ήταν σημαντικό για εμάς. Delia Θέλαμε να λάβει την άκρη του ωκεανού, στην παραλία, για τη νιώθει την αίσθηση της άμμου κάτω από τα πόδια, που αγγίζει, ξέρει τη γεύση του αλμυρού νερού. Εγκαταστήκαμε σημεία και φανταζόμασταν ότι ήμασταν στο φως της ημέρας. Στο σπίτι, είναι το ίδιο: ο κήπος μας φωτίζεται μερικές φορές σαν γήπεδο ποδοσφαίρου! Τη νύχτα, χωρίς προστασία, μπορεί να κυλήσει στο γρασίδι, αισθάνονται τον άνεμο στο μάγουλό του, αγγίζει το έδαφος, να διασκεδάσετε με τα μυρμήγκια, αναπνέουν τη μυρωδιά των λουλουδιών. Με τα παιδιά της Σελήνης, τα μικρά πράγματα στη ζωή φαίνονται σαν νίκη.

Αυτά τα κράνη δεν καλύπτουν τα χαμόγελα τους. Αναπτύχθηκε από μια ομάδα του πανεπιστημίου της Poitiers και κοστίζει περίπου το 1 000 ευρώ το καθένα.
Αυτά τα κράνη δεν καλύπτουν τα χαμόγελα τους. Αναπτύχθηκε από μια ομάδα από το Πανεπιστήμιο της Πουατιέ, κοστίζει περίπου το 1 000 ευρώ. © Alvaro Canovas / Paris Match

Κατά τη διάρκεια της αποικίας, οργανώνονται εργαστήρια με εξειδικευμένους γιατρούς. Ο Alain Taieb, καθηγητής δερματολογίας στο Πανεπιστημιακό Νοσοκομείο του Bordeaux, έκανε το ταξίδι για να τα συναντήσει. «Όταν τα παιδιά προστατεύονται», λέει, «μπορούμε να πλησιάσουμε σε ένα κανονικό προσδόκιμο ζωής. Αλλά προς το παρόν, είναι ανίατη. «Δύο αδέρφια, και Vincent Thomas seris, οι πρώτοι ασθενείς με μελαγχρωματική ξηροδερμία έχουν πλήρη προστασία από την υπεριώδη ακτινοβολία. Οι γονείς τους, οι ιδρυτές του συλλόγου Παιδιά της Σελήνης, έχουν αρνηθεί το θάνατο των ιατρών οι οποίοι, προς το τέλος του 1990 χρόνια, τους συμβούλευσε να τους αφήσουμε να ζήσουν κανονικά πριν από την αναπόφευκτη τέλος στην ηλικία των 10 ή 15 χρόνια . Ο Thomas και ο Vincent έχουν σήμερα το 26. Έχουν καταφέρει να σπουδάσουν και να οδηγήσουν τη ζωή τους ως νέοι άνδρες, μακριά από την υπεριώδη ακτινοβολία. Ωστόσο, η εκ των υστέρων ανάλυση δεν είναι αρκετή για να καθησυχάσει πλήρως τους γονείς. το μικρό Amine μπαμπάς ομολογεί την αγωνία του και παραδέχεται μετακινηθεί, τελικά ήταν ο ίδιος ο γιος του, ο οποίος μερικές φορές ηρεμεί τους φόβους της. Η αμίνη συνεχίζει να πηδάει στη βροχή. Είναι σίγουρος: αργότερα, θα είναι αστροναύτης.
* enfantsdelalune.org.

πηγή: https: //www.parismatch.com/Actu/Societe/Les-enfants-de-la-lune-1643301